病史：
女性，13岁，发热5天，之后出现下肢无力、视觉丧失。
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）
影像学表现
急性播散性脑脊髓炎（ADEM）是一种脑白质急性炎性脱髓鞘疾病，单时相发病，可累及脑和脊髓，患者发病前（1-2周）常有病*感染或疫苗接种史。好发于儿童和青少年（常低于15岁）。
典型MRI表现：皮层下脑白质内T2WI/T2FLAIR高信号病变，双侧非对称性分布（A,箭头）。静脉注入造影剂后，病变通常不强化（B,箭头）。脊髓受累相对少见，当累及脊髓时表现为髓内长节段T2WI高信号影，提示为横贯性脊髓炎（C,箭头）。
概述
急性播散性脑脊髓炎是一种发生在某些感染后的中枢神经系统脱髓鞘疾病,麻疹、水痘、腮腺炎、流行性感冒等，亦可发生于狂犬病等疫苗接种后。任何年龄均可发生，但是多见于儿童和青少年，无明显性别差异。病理上，病变处血管炎性细胞浸润、血管充血、水肿，脱髓鞘肿胀、断裂、脱失，形成点状软化灶，并可相互融合成大片状。本病起病急，头痛和呕吐为常见首发症状，严重可出现嗜睡，甚至昏迷。
诊断要点：
ADEM是一种临床综合征，目前没有公认的诊断标准。
1.症状和体征：急性起病，头痛和呕吐为常见首发症状，发病前1-2周常有麻疹、风疹、水痘、腮腺炎、流感、肺炎支原体等感染史，或狂犬病、天花、破伤风抗*素等疫苗接种史。有脑实质损害的症状和体征，常伴有不同程度的精神症状和意识障碍。
2.脑脊液检查：正常或轻度异常[多有蛋白及细胞（淋巴细胞）数增高，糖浓度正常]。
3.脑电图检查：脑电图可出现不同程度弥漫性或局限性慢波。
4.激素治疗效果明显。
5.CT检查：脑内多发低密度病灶，边缘模糊，增强扫描病灶常有不同程度强化。
MR表现：
1.脑内多发病灶，不对称，多位于皮质下脑白质，一般无占位效应。
2.病灶在T1WI上呈低信号，T2WI上呈高信号，境界清楚，周边水肿多轻微。
3.FLAIR序列上，病灶呈高信号。
4.丘脑可受累，此可与MS相鉴别。
5.增强后病灶一般有轻度强化，亦可表现为部分病灶强化。
鉴别诊断：
ADEM主要的鉴别是首次发病的多发性硬化，因为两者异常的脑脊液、诱发电位和MR表现相似，长期随访可能是唯一的鉴别方法。其他需要鉴别的疾病包括：
多发栓塞
病*性脑炎
肉芽肿病（神经结节病）
血管炎
治疗与预后：
本病死亡率10-30%，其暴发出血类型患者可在起病数天后死亡，约5%的患者通常在数周内完全康复。可以有复发：多相播散性脑脊髓炎。目前并没有一种方案被严格评估用于治疗ADEM，但有实例证明静脉注射甲强龙和血浆置换有效，而静脉注射免疫球蛋白的有力证据相对不足。纯化疫苗的发展使得作为疫苗接种之一的ADEM发病率大大减低。一些学者认为应该将ADEM重新归类至多发性硬化大类中，进来的回顾性调查发现，35%的成人ADEM患者多在1年后被诊断为多发性硬化。
